Клинический случай: отделение нефрологии

vkontakte

Системная красная волчанка, острое течение, с поражением почек, сердца, активность высокая (SELENA-SLEDAI 16)

Пациентка М., 26 лет

Жалобы на отеки нижних конечностей до бедер, артериальную гипертензию до 140/90 – 160/100.
Анамнез: 2018 года ложноположительная RW, в 2021 году беременность (отр.RW).
На сроке 26 недель привита от коронавирусной инфекции.
На сроке 30-31 неделя на фоне легкого течения коронавирусной инфекции появилась протеинурия 0,05 -0,1 -0,5г/л, прогрессирующая к марту до 3 г/л, 4,2 г/сут. Снова ложноположительная RW.
Появились и нарастали отеки нижних конечностей, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гиперхолестеринемия. Артериальная гипертензия до 150/90 мм рт.ст.
На сроке 35 недель родоразрешена путем кесарева сечения в связи с преэклампсией.
После родов сохраняется протеинурия, гипопротеинемия. Госпитализирована 04.04.2022 г для дообследования, решения вопроса о нефробиопсии, подбора терапии.
Лабораторно: анемия (Er-2,8 х 10^12, НЬ 82 г/л, азотемия – креатинин 138-210 мкмоль/л, мочевина 27,2 ммоль/л, холестерин 7,07ммоль/л, коагулограмма – Д-димер 2313 нг/мл. Потеря белка 3,8 г/сут, в моче эритроцитурия до 331 кл/мкл, гиалиновые цилиндры).
При инструментальном обследовании – полисерозит (плевральные полости, брюшная полость, перикард), снижение сократительной способности миокарда (ФВ 36%)
Прекращена лактация (медикаментозно – достинекс), начата терапия с целью подготовки к нефробиопсии (диуретическая, альбумин, антикоагулянтная).
12.04.2022 – нефробиопсия (осложнение – гематома).

Иммунологическое исследование:

Скрининг болезней соединительной ткани
Антинуклеарный фактор на клеточной линии HЕp-2 с определением 6 типов свечения - 1280 Ядерный гранулярный тип свечения. Цитоплазматический гранулярный тип свечения.
Определение концентрации С3-компонента комплемента г/л (N 0,75-1,65 г/л ) - 0,50
Определение концентрации С4-компонента комплемента г/л (N 0,13-0,54) г/л 0,08
Антифосфолипидные антитела:
Антитела к кардиолипину класса IgG GPL-U/ml >120,00
Антитела к кардиолипину класса IgM MPL-U/ml >120,00
Антитела к бета-2 гликопротеину I, класса IgGAM RU/ml > 171,99
Иммуноблот антинуклеарных антител
Антитела к митохондриям (АМА-М2) - обнаружены "+/-" пограничный результат
Антитела к нуклеосомам - обнаружены "+/-" пограничный результат

Нефробиопсия:

Склерозированных клубочков – нет. Клубочки резко увеличены; с диффузным умеренным расширением мезангиального пространства за счет внеклеточного матрикса и его умеренно выраженной гиперклеточности; с диффузной резко выраженной эндокапиллярной гиперклеточностью;
ГБМ с диффузным сегментарным удвоением контура; преимущественно равномерно импрегнирована солями серебра. При окраске трихромом по Массону определяются диффузные массивные фуксинофильные субэндотелиальные депозиты, с протрузией в просвет капилляров и формированием «псевдотромбов». Диффузное острое повреждение эпителия канальцев с частичной утратой щеточной каймы и умеренным снижением высоты клеток.

Иммунофлюоресцентное исследование на криостатных срезах прямым методом:

В клубочках диффузная мезангиальная и субэндотелиальная крупногранулярная сливная экспрессия IgA 3+, IgG 4+, IgM 3+, C1q 4+, C3 4+, kappa 4+, lambda 4+.

Заключение:

Диффузный пролиферативный эндокапиллярный иммунокомплексный гломерулонефрит с иммуноэкспрессией “full house”: умеренная мезангиальная и выраженная эндокапиллярная гиперклеточность, фокальный сегментарный кариорексис; массивные субэндотелиальные депозиты с формированием «псевдотромбов»; острое повреждение эпителия канальцев; БЕЗ гломерулосклероза, полулуний, тубулоинтерстициального фиброза и артериолосклероза. Гистологическая картина соответствует Lupus-нефриту, класс IV(A), с умеренной степенью активности процесса (10/max24), без признаков хронизации.

Диагноз:

Основной: Системная красная волчанка, острое течение, с поражением почек, сердца, активность высокая (SELENA-SLEDAI 16). Волчаночный нефрит IV класса (нефробиопсия от 12.04.2022г). Вторичный антифосфолипидный синдром.
Осложнение: ОБП. Нефротический синдром от марта 2022г. Двухсторонний малый гидроторакс. Гидроперикард. Нормохромная анемия средней степени тяжести. Подкапсульная и паранефральная гематома левой почки в стадии лизирования.
Сопутствующий: Недостаточность кардии. Эрозивный гастрит. Дуоденогастральный рефлюкс. Дуоденит.
Фон: Послеродовый период (Кесарево сечение от 19.03.2022).

Лечение:

Метипред 3 пульса по 500 мг в/в, затем 32 мг в сутки (0,5мг/кг)
Микофенолат мофетил 1500 мг х 2 р/д
Плаквенил (гидроксихлорохин) 200 мг х 2 р/д
Диувер 20 мг в день под контролем диуреза и веса. Увеличение до 40 мг при задержке жидкости.
Кетостерил 12 т/д.
Клексан 4000 Ед х 2 р/день п/к (интервал 12 часов).
Эналаприл 5 мг/д (при повышении АД выше 130/80 – увеличение дозы до 10 мг/д
Аторвастатин 20 мг/д.
Аллопуринол 100 мг/д.
Омепразол 40 мг – утром

Выводы:

Необходим дифференциальный подход к диагностированию патологии почек у пациенток с преэклампсией нетипичного течения (протеинурия с медленным нарастанием, нефротический синдром, запаздывание артериальной гипертензии)
У данной пациентки диагноз мог быть поставлен задолго до появления клинических признаков (ложноположительная реакция RW – показание к обследованию на антитела к кардиолипину и волчанку).